Factores de riesgo de evolución desfavorable en niños con plástica de la válvula mitral / Risk Factors of Unfavorable Outcome in Children with Mitral Valve Repair

RESUMEN Objetivo: Analizar los factores de riesgo de evolución desfavorable (ED) en niños con insuficiencia mitral (IM) sometidos a plástica mitral (PM). Métodos: Se analizaron pacientes con IM sometidos a PM entre los años 2004 y 2014. Se definió ED como la reoperación o la IM significativa (3+, moderada a grave, o 4+, grave) durante el seguimiento. Las variables se expresaron como mediana. Se realizó el análisis univariado y el de regresión logística multivariado de los factores predictores de ED. Resultados: Se sometieron a PM 65 pacientes con IM 3+ e IM 4+. La etiología incluyó displasia (44,6%), endocarditis infecciosa (13,8%), fiebre reumática (18,4%), anomalía coronaria (7,7%) y otras (13,8%). La mediana del tiempo de seguimiento fue 26,5 meses (52 pacientes se encuentran aún en seguimiento). El 44,6% presentó disfunción ventricular y el 46,1% hipertensión pulmonar. La cantidad de pacientes con ED fue de 15: 9 fueron reoperados (7 reemplazos valvulares y 2 replástica). El análisis univariado demostró asociación significativa entre ED y las siguientes condiciones: fiebre reumática (p = 0,005), anillo mitral preoperatorio ≥+5 DS (p = 0,002), diámetro sistólico del ventrículo izquierdo (DSVI) ≥ +4 DS (p = 0,022), hipertensión pulmonar (p = 0,024) e IM residual posoperatoria inmediata ≥ moderada (p = 0,021). El análisis multivariado demostró como variables independientes de ED el diámetro del anillo mitral (p = 0,012), la fiebre reumática (p = 0,026) y la IM residual temprana (p = 0,042). No se produjo mortalidad. Conclusiones: La plástica mitral en niños con IM grave demostró resultados favorables a mediano plazo. La fiebre reumática, el diámetro del anillo mitral ≥ +5 DS y la IM residual ≥ 2+ fueron factores predictores de ED. No se hallaron diferencias estadísticamente significativas durante el seguimiento en relación con la edad ni con la presencia de disfunción ventricular.

ABSTRACT Objective: The aim of this study was to analyze risk factors of unfavorable outcome (UO) in patients with mitral regurgitation (MR) undergoing mitral valve repair (MVR). Methods: Patients with MR who had undergone MVR from 2004 to 2014 were retrospectively analyzed. Unfavorable outcome was defined as reoperation or significant MR [moderate to severe (3+) or severe MR (4+)] during follow-up. Variables were expressed as median. Univariate and multivariate logistic regression analyses were performed to identify predictive factors of UO. Results: Sixty five patients with MR3+ and MR4+ underwent MVR. Etiology was dysplasia in 44.6% of cases, infective endocarditis in 13.8%, rheumatic fever in 18.4%, abnormal coronary origin in 7.7% and other disorders in 13.8%. Median follow-up time was 26.5 months (52 patients are still being followed-up).Ventricular dysfunction was documented in 44.6% of cases and 46.1% had pulmonary hypertension. Fifteen patients presented UO and 9 were reoperated (7 valve replacements and 2 re-repairs). Univariate analysis demonstrated a significant association between UO and the following conditions: rheumatic fever (p=0.005), preoperative mitral annulus ≥+5 SD (p=0.002), left ventricular end-systolic diameter ≥+4 SD (p=0.022), pulmonary hypertension (p=0.024) and immediate postoperative residual MR ≥ moderate (p=0.021). Multivariate analysis demonstrated mitral annulus diameter (p=0.012), rheumatic fever (p=0.026) and early residual MR (p=0.042) as independent variables of UO. No deaths occurred in this series. Conclusions: Mitral valve repair in children with severe MR demonstrated mid-term favourable results. Rheumatic fever, mitral annulus diameter ≥+5 SD and immediate postoperative residual MR ≥2+ were predictive factors of UO. Neither age at surgery nor ventricular dysfunction showed statistically significant differences during follow-up.

Asistencia con membrana de oxigenación extracorpórea en recuperación cardiovascular pediátrica: experiencia de un centro de Argentina / Extracorporeal membrane oxygenation in pediatric cardiovascular care: Experience of a center in Argentina

Objetivo: Describir resultados de membrana de oxigenación extracorpórea en pacientes con cirugía cardíaca y analizar los factores de riesgos de morbimortalidad. Métodos: Estudio retrospectivo, de pacientes cardíacos con asistencia circulatoria. Se registraron variables, diagnóstico, cirugía, puntaje Risk Adjustment for Congenital Heart Surgery (RACHS), momento de colocación, canulación, días de asistencia en internación, complicaciones, sobrevida y seguimiento. Se analizaron los riesgos edad, peso, RACHS, patología uni- o biventricular, momento de colocación, días de asistencia e internación, y complicaciones. Análisis estadístico descriptivo y de regresión logística para factores de riesgo. Resultados: En 5295 admisiones, 72 pacientes requirieron membrana de oxigenación extracorpórea (1,37 %). Edad mediana: 6,5 meses (rango intercuartilo -RIQ-: 20 días-2 años); peso: 5,5 kg (RIQ: 3,25-9,5); tiempo de bomba: 188 min (RIQ: 134-246,5); de clampeo: 92 min (65-117). La canulación fue en quirófano en 34 casos (47 %). La mediana de asistencia fue 3 días (RIQ: 2-5), y de internación, 20 (RIQ: 11-32). La sobrevida al alta fue 49 %; 8 pacientes fallecieron durante el seguimiento. La complicación más frecuente fue hemorragia ( 57 %). El peso <5 kg (p = 0,01) y vasopresores en asistencia (p = 0,012) tuvieron riesgo de mortalidad. La sobrevida a 10 años fue del 77 %, con 84 % en clase funcional 1-2 y el 37 % presentaba algún grado de retardo madurativo. Conclusiones: La complicación más frecuente fue la hemorragia; peso y vasopresores se asociaron con mortalidad.

Objective: To describe the results of extracorporeal membrane oxygenation in patients undergoing heart surgery and analyze the risk factors for morbidity and mortality. Methods: Retrospective study conducted in cardiac patients under circulatory support. Outcome measures, diagnosis, surgery, Risk Adjustment for Congenital Heart Surgery (RACHS) score, implantation time, cannulation, length of support during stay, complications, survival, and follow-up were recorded. Risks were analyzed in relation to age, weight, RACHS score, single-ventricle or biventricular disease, implantation time, length of support and stay, and complications. Descriptive statistical and logistic regression analyses for risk factors were done. Results: Among 5295 hospitalizations, 72patients required extracorporeal membrane oxygenation (1.37 %). Median age: 6.5 months (interquartile range [IQR]: 20 days-2 years); weight: 5.5 kg (IQR: 3.25-9.5); pump time: 188 min (IQR: 134- 246.5); clamp time: 92 min (65-117). Cannulation was done in the operating room in 34 cases (47 %). The median length of support was 3 days (IQR: 2-5), and of stay, 20 days (IQR: 11-32). Survival at discharge was 49 %; 8 patients died during follow-up. The most common complication was bleeding (57 %). Weight<5 kg (p = 0.01) and vasopressor use during support (p = 0.012) were associated with a risk for mortality. The survival rate at 10 years was 77 %; 84% of patients corresponded to functional class 1-2, and 37% had some degree of developmental delay.

Morbilidad en cirugía de cardiopatìa congénita en un hospital público en Argentina / Morbidity in congenital heart surgery in a public hospital in Argentina

Objetivo: Describir las complicaciones asociadas a cirugía cardíaca, compararlas con una población de referencia e identificar factores de riesgo de mortalidad. Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo. Se incluyeron todos los pacientes operados en 2013-2015 en el Hospital Garrahan. Se registró edad, peso, procedimiento, ventilación mecánica, días de internación, morbilidad y evolución. Se consideró morbilidad la insuficiencia renal con diálisis, déficit neurológico, marcapaso permanente, asistencia circulatoria, parálisis frénica o de cuerdas vocales, reoperación, infección de herida, quilotórax y traqueotomía. Se realizó un análisis estadístico descriptivo y por categorías de riesgo utilizando la escala de morbilidad de la Sociedad de Cirugía Torácica (Surgical Thoracic Society, STS). Resultados: 1536 pacientes, mediana de 12 meses (rango intercuartílico -RIC- 25-75: 3-60), peso de 8 kg (RIC25-75: de 4,4 a 17,5), con mortalidad de 5%. Se registraron 361 eventos en 183 pacientes. La reoperación no planificada fue el más frecuente (7,2%); los restantes ocurrieron en ≤ 3% de los pacientes. En comparación con los pacientes sin complicaciones, los pacientes con eventos tuvieron más días de ventilación mecánica: 9,95 (RIC25-75: 7,65-12,24) vs. 1,8 (RIC25- 75: 1,46-2,14), p< 0,00001; mayor internación: 28,8 (RIC25-75: 25,1-32,5) vs. 8,5 (RIC25-75: 7,99,2), p <0,0001; y mayor mortalidad: 19,6% vs. 3,1%(RR 4,58;IC95%: de 3,4 a 6,0), p <0,0001. La asistencia circulatoria e insuficiencia renal se asociaron con mayor mortalidad. Conclusiones: La reoperación no planificada fue el evento más frecuente. Los pacientes con complicaciones tuvieron más días de ventilación mecánica, de internación y mayor mortalidad. La asistencia circulatoria y la insuficiencia renal se asociaron con mayor mortalidad.

Objective: To describe the complications associated with heart surgery, compare them to a reference population, and identify mortality risk factors. Patients and methods: Retrospective and descriptive study. All patients who underwent surgery at Hospital Garrahan in the 2013-2015 period were included. Age, weight, procedure, mechanical ventilation, length of stay in days, morbidity, and course were recorded. Renal failure requiring dialysis, neurological deficit, permanent pacemaker, circulatory support, phrenic nerve or vocal cord palsy, reoperation, wound infection, chylothorax, and tracheotomy were considered morbidities. A descriptive, statistical analysis by risk category was done using the Society of Thoracic Surgeons (STS) morbidity score. Results: 1536 patients, median age: 12 months (interquartile range --#91;IQR--#93; 25-75: 3-60), weight: 8 kg (IQR 25-75: 4.4 to 17.5), mortality: 5%. A total of 361 events were recorded in 183 patients. An unplanned reoperation was the most common event (7.2%); the rest occurred in < 3% of patients. Compared to patients without complications, patients who had events required more days on mechanical ventilation: 9.95 (IQR 25-75: 7.6512.24) versus 1.8 (IQR 2575: 1.46-2.14), p< 0.00001; a longer length of stay: 28.8 (IQR 25-75: 25.1-32.5) versus 8.5 (IQR 25-75: 7.9-9.2), p< 0.0001; and had a higher mortality: 19.6% versus 3.1% (RR: 4.58, 95% CI: 3.4 to 6.0), p< 0.0001. Circulatory support and renal failure were associated with a higher mortality. Conclusions: An unplanned reoperation was the most common event. Patients with complications required more days on mechanical ventilation and a longer length of stay and had a higher mortality. Circulatory support and renal failure were associated with a higher mortality.

Intervenciones percutáneas en pacientes con circulación de Fontan / Percutaneous Interventions in Patients with Fontan Circulation

Introducción: La cirugía de bypass total del ventrículo pulmonar es un procedimiento paliativo con una incidencia elevada de complicaciones, por lo que requiere un seguimiento minucioso. El cateterismo intervencionista tiene un papel fundamental en la detección precoz y eventual tratamiento de las complicaciones. Objetivo: Describir los cateterismos intervencionistas a los que se sometieron los pacientes con circulación de Fontan. Material y métodos: Entre 1999 y 2014 se identificaron 85 pacientes con cirugía de Fontan a quienes se les realizaron 154 cateterismos intervencionistas, con un tiempo medio de seguimiento posquirúrgico de 7,05 (± 4,8) años. Resultados: Los cateterismos intervencionistas fueron variados: a nivel de la fenestración, se procedió al cierre en 38 pacientes y a la reapertura en 4. En 37 pacientes se realizaron 44 cateterismos para embolización de colaterales aortopulmonares; 28 pacientes requirieron embolización de colaterales venovenosas; en 13 pacientes, previa angioplastia de ramas pulmonares, se colocaron 7 stents a nivel del conducto extracardíaco y, previa angioplastia, en 4 pacientes se implantaron 3 stents; en 4 pacientes se ocluyó el flujo anterógrado, en 2 se cerró la válvula auriculoventricular y en 5 se realizaron otros procedimientos. No hubo complicaciones relacionadas con el cateterismo intervencionista. El 20% de los cateterismos intervencionistas se realizaron en el posquirúrgico inmediato por disfunción de la circulación de Fontan. La mortalidad temprana estuvo relacionada con las complicaciones graves e inherentes a la patología (p = 0,0007). La mortalidad alejada fue del 5%. Conclusiones: Los pacientes con circulación de Fontan requirieron una gran diversidad de cateterismos intervencionistas, tanto en el posquirúrgico inmediato como en el seguimiento alejado. La causa más frecuente de recateterismo fue la hemoptisis secundaria a circulación colateral aortopulmonar. En ningún caso hubo complicaciones vinculadas al cateterismo intervencionista. La mortalidad estuvo relacionada con la necesidad de cateterismo en el posquirúrgico inmediato para tratar complicaciones graves de la circulación de Fontan. El cateterismo intervencionista es fundamental en el manejo de los pacientes con circulación de Fontan.

Presentación clínica y evolución del isomerismo derecho / Clinical Presentation and Outcome of Right Isomerism

Introducción: El dextroisomerismo es una de las formas más complejas de cardiopatías congénitas. Los avances en el tratamiento médico y en los procedimientos quirúrgicos de los últimos años han permitido encarar el manejo de estos pacientes, no obstante lo cual el pronóstico sigue siendo incierto o poco satisfactorio. Objetivo: Comunicar las características clínicas, conductas y resultados del dextroisomerismo en nuestra población hospitalaria. Material y métodos: Estudio de diseño de cohorte retrospectivo realizado en el Hospital Nacional de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”. Entre 1997 y 2011 se identificaron 72 pacientes con una mediana de seguimiento de 5,1 años (rango 1-26 años). Resultados: En el 91,7% la presentación fue neonatal, 66 pacientes con cianosis y 6 con insuficiencia cardíaca. Las características anatómicas más frecuentes fueron válvula AV común (n = 56), obstrucción pulmonar (n = 67), conexión ventriculoarterial discordante (n = 44) y tipo doble salida (n = 27), aurícula única (n = 25), vena cava superior bilateral sin innominada (n = 30), anomalía total del retorno venoso pulmonar (ARVP) (n = 43), asplenia (n = 53). Se detectaron anomalías extracardíacas en 11 pacientes. Al 76,38% se les indicó tratamiento quirúrgico, el estadio máximo alcanzado fue la cirugía paliativa en 14 pacientes, Glenn en 17, bypass de ventrículo subpulmonar (BPVP) en 23 y cirugía tipo ventrículo uno y medio en 1 paciente. La mortalidad global fue del 39,45% (n = 28); para los diferentes procedimientos paliativos fue del 29%, para el estadio de Glenn del 29% y para el BPVP, del 21,76%. En el análisis univariado, la mortalidad asociada con ARVP infradiafragmática fue significativa (p = 0,02). Para el estadio de Glenn la mortalidad se relacionó con el Glenn bilateral (p = 0,04), mientras que para el BPVP no se identificó una causa determinada. En los estadios de la cirugía univentricular desarrollaron estenosis de venas pulmonares 3 pacientes, colaterales aortopulmonares 4 pacientes y progresión a insuficiencia AV grave 2 pacientes. Conclusiones: En la mayoría, la edad de presentación fue neonatal y con clínica de cianosis. En el dextroisomerismo, la fisiología univentricular es predominante. Se detectó un 15% de anomalías extracardíacas. La mortalidad de los pacientes no quirúrgicos y con cirugía paliativa estuvo asociada con ARVP infradiafragmática. En el estadio de Glenn, la mortalidad se relacionó con el tipo bilateral. Solamente un tercio de los pacientes pudieron alcanzar el estadio de BPVP. Los eventos en el seguimiento a mediano plazo en los pacientes en los estadios de Glenn y BPVP son frecuentes.

Background: Right isomerism is one of the most complex forms of congenital heart disease. Recent advances in medical treatment and surgical procedures have allowed addressing the management of these patients. Nevertheless, the prognosis remains uncertain or unsatisfactory. Objective: The aim of this study was to report the clinical characteristics, management and outcomes of right isomerism in our hospital population. Methods: This was a retrospective cohort design study conducted at Hospital Nacional de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”. Between 1997 and 2011, 72 patients with median followup of 5.1 years (1 and 26 years) were identified. Results: In 91.7% of cases, patients were in the neonatal period, 66 patients with cyanosis and 6 patients with heart failure. The most frequent anatomic lesions were: common AV valve (n=56), pulmonary obstruction (n=67), ventriculoarterial discordance (n=44) and double outlet right ventricle (n=27), commom atrium (n=25), bilateral superior vena cava without innominate vein (n=30), total anomalous pulmonary venous return (APVR) (n=43) and asplenia (n=53). Extracardiac lesions were detected in 11 patients. Cardiovascular surgery was indicated in 76.38% of cases: The maximum stage achieved was palliative surgery in 14 patients, Glenn procedure in 17 patients, subpulmonary ventricular bypass (PVBP) in 23 patients and one and a half ventricular correction in 1 patient. Overall mortality was 39.45% (n=28). Mortality for the different palliative procedures was 29%, for the Glenn stage, 29% and for PVBP, 21.76%. In the univariate analysis, a significant association was found between mortality and infradiaphragmatic APVR (p=0.02). Glenn stage mortality was related to bilateral Glenn procedure (p=0.04), whereas no related cause was identified for PVBP. In the univentricular stages of surgery, 3 patients developed pulmonary vein stenosis, 4 patients developed aortopulmonary collaterals, and 2 patients progressed to AV regurgitation. Conclusions: The majority of cases presented in the neonatal period and with cyanosis characteristics. In right isomerism, univentricular physiology is predominant. Extracardiac anomalies were detected in 15% of cases. Mortality of non-surgical and palliative procedure cases was associated with infradiaphragmatic APVR. Glenn stage mortality was related to bilateral procedures. Only one third of patients could reach PVBP. Events in Glenn and PVBP midterm follow-up are frequent.

Cirugía de Nikaidoh modificada: experiencia inicial y resultados a corto y a mediano plazos / The Modified Nikaidoh Procedure: Initial Experience and Short and Mid-term Outcomes

Introducción: El tratamiento convencional de los pacientes con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar es la cirugía de Rastelli. Sin embargo, sus resultados son subóptimos, razón por la cual se han propuesto otras alternativas quirúrgicas. El procedimiento de Nikaidoh es una técnica reciente que surge como una opción terapéutica atractiva. Objetivo: Analizar nuestra experiencia inicial con la cirugía de Nikaidoh modificada: translocación aórtica y reconstrucción de ambos tractos de salida ventriculares. Material y métodos: Se analizaron 11 pacientes consecutivos operados con técnica de Nikaidoh modificada en nuestra institución en el período 2005-2014, con edad mediana de 3 años (intervalo intercuartil 25-75%: 1-5,5 años) y peso medio de 13,8 ± 5,4 kg, 9 de ellos con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar y 2 con doble salida del ventrículo derecho con estenosis pulmonar y fisiología de transposición. Todos tenían comunicación interventricular no relacionada con la aorta y un paciente tenía además ventrículo derecho hipoplásico. Resultados: En el posquirúrgico inmediato no hubo mortalidad, un paciente desarrolló endocarditis infecciosa y requirió reoperación. Seis pacientes tuvieron disfunción ventricular transitoria; solo uno necesitó asistencia ventricular. No se registró obstrucción a los tractos de salida ventriculares ni insuficiencia aórtica mayor que leve. En el seguimiento a mediano plazo, con una media de seguimiento de 5,5 ± 2,1 años (rango: 2-8,6 años), no hubo mortalidad ni reoperaciones. Se efectuó un cateterismo intervencionista para dilatación del conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar. Todos los pacientes permanecían en clase funcional I, con buena función biventricular, sin arritmias, sin obstrucción al tracto de salida ventricular izquierdo y sin insuficiencia aórtica significativa. Conclusiones: La cirugía de Nikaidoh y sus modificaciones constituyen una buena opción quirúrgica para los pacientes con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar, que por su morfología son malos candidatos para cirugía de Rastelli. En esta serie no hubo mortalidad y todos los pacientes se encuentran en clase funcional I. En el seguimiento a mediano plazo, el tracto de salida del ventrículo izquierdo permaneció sin obstrucción y no se registró insuficiencia aórtica significativa.

Background: The Rastelli operation is the conventional procedure for transposition of the great vessels with ventricular septal defect and pulmonary stenosis. Its results, however, are suboptimal and other surgical alternatives have been postulated. A recent surgical technique, the Nikaidoh procedure, appears as a new therapeutic option. Objective: The aim of this study was to review our initial experience using the modified Nikaidoh procedure consisting in aortic translocation and biventricular outflow tract reconstruction. Methods: The study analyzed 11 consecutive patients operated on with the modified Nikaidoh procedure at our institution between 2005 and 2014. Median age was 3 years (25-75% interquartile range: 1-5.5 years) and mean weight was 13.8 ± 5.4 kg. Nine patients had transposition of the great vessels with ventricular septal defect and pulmonary stenosis and 2 had double outlet right ventricle with pulmonary stenosis and transposition physiology. All patients had a ventricular septal defect unrelated to the aorta and one patient also had a hypoplastic right ventricle. Results: There were no deaths in the immediate postoperative period. One patient developed infective endocarditis needing reoperation. Six patients had some degree of transient left ventricular dysfunction, and one patient only needed ventricular assistance. There was no involved right or left ventricular outflow tract obstruction and only mild aortic regurgitation. At mid-term follow-up (mean of 5.5 ± 2.1 years, range: 2-8.6 years) there were no deaths or reoperations. An interventional cardiac catheterization to dilate the right ventricle to pulmonary artery conduit was performed in one patient. All patients remained in functional class I, with good biventricular function, free from arrhythmias, no left ventricular outflow tract obstruction and no significant aortic regurgitation. Conclusions: The Nikaidoh operation and its variants are a satisfactory surgical option for patients presenting transposition of the great vessels with ventricular septal defect and pulmonary stenosis, who due to their morphology are inadequate candidates for a Rastelli procedure. In the mid-term follow-up, the left ventricular outflow tract remained without obstruction and there was no significant aortic valve regurgitation.

Asistencia circulatoria mecánica en pediatría: Experiencia en el Hospital de Pediatría Dr. Juan P. Garrahan. Argentina / Mechanical circulatory support in pediatrics: Experience at the Hospital de Pediatría Dr. Juan P. Garrahan. Argentina

Introducción: La asistencia circulatoria mecánica permite aportar oxígeno a los tejidos en pacientes con enfermedades cardiacas y/o respiratorias reversibles refractarios a tratamientos convencionales. Objetivo: Mostrar los resultados iniciales de asistencia circulatoria mecánica en niños con cardiopatía en nuestra institución. Método: Estudio de cohorte descriptivo retrospectivo entre marzo de 2006 y marzo de 2012. Datos demográficos (edad, sexo, peso, diagnóstico cardiológico), de la cirugía (técnica, tiempo de bomba y de pinzamiento aórtico) y de la asistencia circulatoria mecánica (tipo, indicación, duración, complicaciones y evolución). Resultados: Fueron asistidos 33 pacientes (1.3% del total de cirugías), con oxigenación por membrana extracorpórea en 32 casos y un caso con dispositivo de asistencia ventricular. Mediana de edad 7.4 meses (un día-18 años) y peso 6 kg (2.3-75). Las malformaciones cardiacas que se asistieron con mayor frecuencia son las trasposiciones de grandes arterias asociadas a otras anomalías y las trasposiciones corregidas (inversión ventricular-doble discordancia). El motivo de ingreso más frecuente fue disfunción biventricular poscardiotomía. En 28 pacientes la asistencia circulatoria mecánica fue postoperatoria y en 4 preoperatoria. Un paciente presentó miocarditis. Mediana de asistencia 3 días (1-10). Complicaciones más frecuentes: infección el 21% y sangrado el 21%. Decanulación electiva en un 94% de los casos. Supervivencia con alta hospitalaria: 52%. Conclusiones: La asistencia circulatoria mecánica en nuestra institución es una herramienta segura con procedimiento estandarizado. Se utiliza en un reducido número de casos, con supervivencia similar a informes internacionales. Es un procedimiento complejo, plenamente justificado que permitió la recuperación en más de la mitad de los pacientes que de otro modo hubieran fallecido.

Introduction: Mechanical circulatory support provides oxygen to the tissues in patients with cardiac and/or respiratory reversible disease refractory to conventional treatments. Objective: The aim of this study is to show our initial results of mechanical circulatory support in children with heart disease. Method: Retrospective cohort between March 2006 and March 2012. Demographic data (age, sex, weight, cardiac diagnosis), surgery (technique, pump, aortic cross clamping time) and mechanical circulatory support (type of assistance, indication, duration, complications and outcome) were collected. Results: Thirty-three patients were supported (1.3% of all surgeries), extracorporeal membrane oxygenation 32 cases and one ventricular assist device. The median age 7.4 months (one day-18 years) and weight 6 kg (2.3-75). The most frequent cardiac malformations supported were the transpositions of the great arteries associated with other anomalies and the corrected transpositions (ventricular inversion or double discordance). The most common reason for admission was post-cardiotomy biventricular dysfunction. Twenty-eight patients were supported in the postoperative period, 4 in the preoperative period and in one with myocarditis. Median days of support were 3 days (1-10). The most common complications were infection (21%), bleeding (21%). Elective decannulation was achieved in 94% of cases. Hospital discharge survival: 52%. Conclusions: The mechanical circulatory support in our institution is a safe and standard procedure. We have been using it in a small number of cases with a similar survival to that reported internationally. This complex procedure is widely justified because it allows for the recovery of more than half of the patients who otherwise would have died.

Cierre de comunicación interventricular en menores de un año en un hospital público / Ventricular septal defect repair in children during first year of life in a public hospital

Introducción. La comunicación interventricular (CIV) es la cardiopatía congénita más frecuente y el cierre quirúrgico primario es la estrategia de elección para corregirla. El objetivo es describir los resultados de la reparación quirúrgica en menores de 1 año y analizar factores de riesgo de morbilidad y mortalidad. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo; se incluyeron todos los pacientes con CIV operados entre 2004 y 2011. Se registraron variables demográficas, de la cirugía y del posoperatorio: edad, peso, síndrome genético, tipo de CIV, días de internación, complicaciones y evolución. Como factores de riesgo de mortalidad y morbilidad, se analizaron edad < 6 m, peso < 3 kg, síndrome de Down, desnutrición e infección respiratoria previa. Resultados. Se operaron 256 pacientes, con edad de 5,3 meses (21 d-1 a), peso de 4,75 kg (2,2-13), 32% con síndrome de Down y 17,5% con ventilación mecánica preoperatoria. La CIV tipo perimembranosa fue la más frecuente (62%). El 28% presentó alguna complicación y el 7% requirió reoperación por sangrado, infección o defecto. La mediana de internación fue de 6 días (1-185). Se registró una mortalidad posoperatoria de 3%. La desnutrición, edad < 6 m, peso < 3 kg y la infección respiratoria previa se asociaron a una internación prolongada. No se identificaron factores de riesgo para la mortalidad. Conclusión. En nuestra institución, el cierre quirúrgico primario de la CIV es un procedimiento con resultados satisfactorios.

Objective. Ventricular septal defect (VSD) is the most common congenital heart disease; primary surgical closure is the usual strategy for repairing it. Our objective is to describe results of surgical repair in children under 1 year of age and analyze risk factors for morbidity and mortality. Patients and Methods. Retrospective study; all patients with VSD repaired between 2004 and 2011 were included. Demographic, surgical procedure and postoperative variables were recorded: age, weight, genetic syndrome, type of VSD, length of stay, complications and outcome. Risk factors of mortality and morbidity: age < 6 m, weight < 3 kg, Down, malnutrition and respiratory infection prior syndrome were analyzed. Results. 256 patients, age 5.3 months (21d-1y), weight 4.75 kg (2.2 to 13), 32% with Down syndrome and 17.5% with preoperative mechanical ventilation were operated. Perimembranous VSD was the most frequent type (62%). 28% experienced complications and 7% required reoperation for bleeding, infection or defect. The median hospital stay was 6 days (1-185). Postoperative 30 days mortality was 3%. Age < 6 m, weight < 3 kg, malnutrition and prior respiratory viral infection were associated with prolonged hospitalization, but no risk factors for mortality were identified. Conclusion. The primary surgical closure of the VSD is a procedure with satisfactory results at our institution.

Cardiopatías congénitas: resultados quirúrgicos en un hospital público en Argentina / Congenital heart disease: surgical results in a public hospital in Argentina

Objetivo: Describir los resultados en cirugía cardiovascular del Hospital de Pediatría J. P. Garrahan. Métodos: Se analizaron 2942 pacientes entre 2004 y 2009; de los cuales, 84% con circulación extracorpórea, mediana de edad 2.5 años, rango de un día a 22.5 años y peso 11.5 kg (1.6 kg a 96 kg); con cirugías previas 25% y 10% malas condiciones preoperatorias. Se analizó la mortalidad por RACHS-1 y Aristóteles, la cirugía neonatal, la cirugía en un tiempo de Fallot y de comunicación interventricular con coartación de aorta. Resultados: La mortalidad fue 5.5%. Requirió ventilación mecánica 45%, 5% diálisis peritoneal, 12% cierre esternal diferido y 8.4% reoperación. De los Fallot 84% y 90% de las comunicaciones interventriculares con coartación se repararon en un tiempo, con 3.2% y 10% de mortalidad respectivamente. Se operaron 205 neonatos con bomba y con 15% de mortalidad en el último año. Las malas condiciones previas aumentaron la morbilidad, (Odds ratio 3.63 IC 95%, 2.27 -4.81) y la mortalidad (Odds ratio 6.47 IC 95%, 4.36 - 9.60). La mortalidad por RACHS fue 0.4% en categoría uno, 2.4% en la dos, 7.1% en la tres, 14% en la cuatro y 34% en la cinco y seis. Conclusiones: En nuestra institución la mayoría de las cardiopatías se resuelven en un tiempo con resultados satisfactorios. Las malas condiciones preoperatorias aumentan significativamente la morbimortalidad.

Objective: To describe the results of congenital heart surgery at the Hospital de Pediatría J. P.Garrahan. Methods: Between 2004 and 2009, 2942 patients, median age 2.5 years (1 d to 22.5 y), median weight 11.5 kg (1.6 kg to 96 kg), and 84% with cardiopulmonary bypass, were analyzed. Adjusted mortality risk analysis using RACHS and Aristotle score was performed. Newborn surgery and one stage repair in Fallot and ventricular septal defect with coarctation were analyzed as subgroupes. Results: Mortality was 5.5%. Required mechanical ventilation 45%, 5% peritoneal dialysis, 12% delayed sternal closure and 8.4% reoperation. Twenty five percent with previous surgery, and 10% in poor clinical conditions. RACHS-1 categories morality distribution were 0.4% in one, 2.4% in two, 7.1% in three, 14% in four y 34 % in 5 and 6. One stage repair was performed in 84% of Fallots and 90% of ventricular septal defects with coarctation, with 3.2% and 10% mortality rate respectively. Two hundred and five newborns were operated with cardiopulmonary bypass with a mortality rate of 15% in the last year. Conclusions: Almost every congenital heart disease can be repaired without previous palliation, with satisfactory results in our institution. Poor clinical conditions significantly increased morbidity and mortality.

Corazón univentricular funcional: resultados inmediatos y alejados, en las distintas etapas de corrección secuencial / Functional univentricular heart: immediate and long term results, in the different stages of sequential correction

Introducción: El corazón univentricular funcional abarca un heterogéneo grupo de entidades anatómicas que tienen en común la característica de que uno de los ventrículos es incapaz de mantener independientemente la circulación sistémica o pulmonar. Objetivo: Evaluar, desde el periodo neonatal, los resultados quirúrgicos inmediatos y a largo plazo del enfoque terapéutico secuencial del corazón univentricular funcional. Método: Desde mayo de 1998 a mayo de 2009, se incluyeron 84 pacientes seguidos en forma prospectiva retrospectiva (bidireccional) desde el periodo neonatal. El total de procedimientos quirúrgicos fue de 181. Se realizó un enfoque terapéutico secuencial en tres estadios: neonatal, Glenn bidireccional, y Cavo-pulmonar total. Las variables analizadas fueron: edad, procedimientos realizados, estratificación de riesgo según RACHS, mortalidad por estadio e interestadío y complicaciones en el seguimiento. Las variables cuantitativas se presentan como mediana (rango); las variables categóricas como porcentajes, con sus respectivos intervalos de confianza (IC) 95%. Se realizó curva de supervivencia de Kaplan-Meier. Resultados: Del total de 181 procedimientos se operaron: Estadio 1: 68 pacientes, edad mediana: 5.5 días (r = dos a 60), mortalidad: 14.7% (IC 95: 6.3% a 23%). Estadio 2: 70 pacientes, edad mediana: cuatro meses (r = tres a 12), mortalidad: 1.4% (IC 95: 0% a 4.1%). Estadio 3: 43 pacientes, edad mediana: tres años (r = 2-6), mortalidad: 9.3% (IC 95: 0.7%-18%). Mortalidad interestadios: 11.9% (IC95: 5.1% a 18.9%). Mortalidad total: 29.76% (IC 95: 19.3% a 38.7%). La mortalidad según RACHS fue: RACHS 2: 1.6°% (IC 95°%: 0°% a 4.7°%) RACHS 3: 5.5°% (IC 95 0.3°% a 10,7°%), RACHS 4: 0% y RACHS 6: 23.8% (IC 95%: 10.9% a 35,1%). Índice de sobrevida a 10 años: 69%. Conclusiones: El enfoque quirúrgico secuencial, desde el período neonatal, ha cambiado la historia natural de esta entidad, con índices de sobrevida aceptables y mortalidad acorde a la estratificación de riesgo (RACHS). El seguimiento a mediano plazo es alentador y mejorable en el futuro.

Introduction: The functionally univentricular heart represents an heterogeneous group of anomalies that have in common the feature that only one of the chambers within the ventricular mass is capable of supporting independently either the pulmonary or systemic circulation. Objective: Evaluation from the neonatal period of the immediate and long term surgical results of the sequential total cavo-pulmonary connection in the various anatomical forms of the functional univentricular hearts. Methods: From May 1998 to May 2009, 84 patients have been followed since the neonatal period and in a prospective retro-prospective way (bidirectional), in which 181 sequential surgical procedures were performed in three stages: Neonatal, Bidirectional Glenn and Total cava pulmonary connection. We analyzed the following variables: age, performed surgical procedures, risk stratification (RACHS), surgical and inter stage mortality and complications in the follow up. The categorical variables are reported as percentages with their confident interval (CI) 95%, the quantitative variables as median ratio. A Kaplan Meyer survival curve was performed. Results: A total of 181 procedures were screened. Stage 1: 68 patients, median age 5.5 days (r = 2-60) mortality 14.7% (CI95: 6.3%-23%). Stage 2: 70 patients, median age 4 month (r= 3-12), mortality 1.4% (CI95 0%-4.1%) Stage 3: 43 patients, median age 3 years (r = 2-6), mortality 9,3°% (CI95%: 0.7%-18%). The interstage mortality was 11.9°% (CI95: 5.1%-18.8%). The total mortality was 29.7% (CI95 19.3% -38.7%). The mortality by RACHS: RACHS 2:1.6% (CI95: 0%-4.7%); RACHS 3: 5,5% (CI95: 0.3%-10.7%); RACHS 4: 0% and RACHS 6: 23.8% (CI95: 10.9%-35.1%).Survival index at 10 years 69% Conclusions: The sequential surgical approach from the neonatal period has changed the natural history of this entity with reasonable survival rate and mortality according to RACHS. The medium term follow up is encouraging and may improve in the future.

Cirugía cardíaca reparadora en recién nacidos: experiencia de 5 años en cirugía neonatal con circulación extracorpórea / Cardiac surgical repair in newborns: five years experience in neonatal open surgery

Introducción. En nuestro país fallecen anualmente 400 niños con cardiopatía congénita, en el 1er mes de vida. La cirugía constituye la estrategia actual para su tratamiento. El objetivo es describir la mortalidad hospitalaria y las complicaciones de la cirugía cardíaca neonatal con circulación extracorpórea en un hospital público de alta complejidad. Pacientes y métodos. Estudio descriptivo retrospectivo. Se registraron datos demográficos, de la cirugía y del postoperatorio de los pacientes con circulación extracorpórea, menores de 45 días, operados en el Hospital Garrahan, entre 2004-2008. Se realizó un análisis por patologías y de mortalidad ajustado por riesgo. Los resultados se expresan en mediana e intervalo, o en porcentaje, según corresponda. Resultados. Se operaron 200 recién nacidos, 62 por ciento varones. La edad fue 21 (1- 45) días y el peso 3,1 (1,6-6,2) kg. Anomalía total de retorno venoso pulmonar, transposición de grandes arterias y síndrome de corazón izquierdo hipoplásico concentraronel 75 por ciento de las cirugías. El tiempo de internación fue 12 (0-191) días, con 6 (0-180) días de ventilación mecánica, y 18 por ciento de los pacientes requirieron diálisis. La mortalidad global fue 19 por ciento y 14 por ciento en el último año analizado. Los pacientes en mala condición preoperatoria, así como los que presentaron complicaciones, exhibieron una mortalidad mayor (OR= 2,23 [1,02-4,89] y OR= 10 [3,6-33,4], respectivamente). Conclusiones. La mortalidad postoperatoria es similar a la comunicada en bases de datos del exterior. Los pacientes con mala condición preoperatoria y aquellos con complicaciones presentaron mayor mortalidad en nuestra serie.

Introduction. Four hundred newborns die every year in our country suffering from congenital heart disease. Definitive surgical repair, whenever possible, is nowadays the optimal therapeutic strategy. Our goal is to describe mortality and morbidity in neonatal surgery with cardiopulmonary bypass in a tertiary public hospital in Argentina. Patients and methods. Descriptive, retrospective study. Every patient, younger than 45 days, with cardiac surgery requiring cardiopulmonary bypass, at the Garrahan Hospital between 2004 and 2008 was included. Demographic, surgical and postoperative data were collected. Adjusted mortality risk analysis, and descriptive statistics from the most frequent diagnosis were performed. Results are expressed as median and rank or percentage. Results. 200 newborns were operated, 62 percent males. Median age was 21 days (r 1- 45) and median weight 3.1 kg (r 1.6-6.2). Total anomalous pulmonary venous return, transposition of great arteries and hypoplastic left heart syndrome diagnoses accounted for 75 percent of the procedures. Median length of stay was 12 days (r 0-191), and 6 days of mechanical ventilation (r 0-180). Eighteen percent of the patients required peritoneal dialysis. Whole series mortality was 19 percent and fell to 14 pecent in 2008. Unstable preoperative condition and postoperative complications increased mortality, OR= 2.23 (1.02-4.89) and OR= 10 (3.6-33.4), respectively. Conclusions. Our postoperative mortality is similar to those reported in foreign countries databases. Patients with unstable preoperative condition and post-operative complications had higher mortality.

Cirugía cardíaca neonatal: análisis comparativo de resultados quirúrgicos según el método rachs-1 de estratificación del riesgo / Neonatal cardiac surgery: assessment and comparison of surgical results using the rachs-1 risk adjustment method

Introducción. El método RACHS-1 (Risk Adjustment for Congenital Heart Surgery) se utiliza para predecir mortalidad y ajuste de riesgo en cirugía cardiovascular pediátrica y constituye una herramienta válida para la comparación de resultados. Objetivo. Establecer si la mortalidad neonatal se relaciona con la edad y con la estratificación según RACHS-1. Material y método. De marzo de 2001 a mayo de 2008 se operaron en forma consecutiva 751 pacientes: 160 neonatos (0-30 días), 309 lactantes(31-365 días) y 282 mayores (1-18 años); se analizó la distribución de los pacientes según edad, RACHS-1 y mortalidad. Se empleó un análisis de regresión logística con la mortalidad como variable dependiente y la edad y el RACHS-1 como variables independientes. Resultados. La mortalidad total bruta fue del 4,3 por ciento, la neonatal 9,2 por ciento. Se observó una diferencia estadísticamente significativa (c2= 219, p< 0,0001) de distribución por grupo etario y de RACHS-1. El análisis logístico indicó que no hay diferencias estadísticamente significativas (p> 0,05) de mortalidad entre los grupos etarios agrupados por RACHS-1 y que, mientras este último es un poderoso factor predictivo de mortalidad (p> 0,001), la edad no lo es (p= 0,8). Utilizando la unidad uno del RACHS-1 como grupo control, las razones de probabilidades (odds ratio) de las distintas edades fueron 2,1 (IC 95 por ciento: 1,6-2,7) por cada unidad de RACHS-1. Conclusiones. La edad de la operación no resultó un factor de riesgo independiente para las mortalidades. El RACHS-1 resultó un factor de riesgo de mortalidad de alto valor predictivo, no hubo diferencias de mortalidad entre los grupos etarios al ser agrupados por RACHS-1.

Análisis de la mortalidad y distribución de procedimientos de cirugía de cardiopatías congénitas utilizando el método de ajuste de riesgo RACHS-1 / Assessment of mortality and distribution of surgery procedures in congenital heart disease using th RACHS-1 risk adjustment method

Introducción: El método RACHS (Risk Adjustment for Congenital Heart Surgery) es ampliamente utilizado para predecir mortalidad y ajuste de riesgo en cirugía cardíaca pediátrica y constituye una herramienta para comparar resultados nacionales con centros de referencia. Objetivos: 1) Describir la distribución de los procedimientos de acuerdo con el RACHS. 2) Validación del RACHS en la Argentina. 3) Mortalidad ajustada de acuerdo con una población de referencia. Material y métodos: 1) De marzo de 2001 a marzo de 2006 se incluyeron 571 pacientes menores de 18 años sometidos a cirugía cardíaca. Los procedimientos se agruparon de acuerdo con el RACHS-1. 2) Validación: se realizó regresión logística y evaluación de calibración y discriminación (prueba de Hosmer-Lemeshow y curva ROC). 3) Mortalidad ajustada: se comparó la mortalidad observada versus la esperada a una distribución de procedimientos de una población de referencia (estandarización directa) y se obtuvieron la mortalidad ajustada y la razón de mortalidad estandarizada (SMR). Resultados: Se incluyeron 571 pacientes. 1) Distribución de acuerdo con el RACHS: RACHS 1: 17,51%, RACHS 2: 38,00%, RACHS 3: 31,17%, RACHS 4: 8,23%, RACHS 5: 0,18%, RACHS 6: 4,90%. 2) Mortalidad por score y validación del score: RACHS 1: 0%, RACHS 2: 0,92%, RACHS 3: 3,37%, RACHS 4: 10,64%, RACHS 5: 0%, RACHS 6: 32,14%. Prueba de Hosmer-Lemeshow p = 0,50 (no significativo indica calibración adecuada sin diferencias en mortalidad observada versus esperada), área ROC = 0,84, p < 0,001. 3) Mortalidad observada: 3,85% mortalidad ajustada 3,05%, SMR 0,47 (0,27-0,67). Conclusiones: El método RACHS es una herramienta de estratificación válida en nuestra población. La distribución de acuerdo con el riesgo es similar a la población original. La mortalidad ajustada fue menor que la observada, lo cual indica resultados adecuados.

Background: The RACHS method is widely used to predict mortality and risk adjustment in pediatric cardiovascular surgery, and constitutes a valid tool to compare the results between different health centers. Objectives: 1) Statistical comparison of the distribution of our procedures according to RACHS classification, 2) validation of the RACHS Model in a cardiovascular surgery center in Argentina, 3) obtain an adjusted mortality rate to compare our results to a standard population. Methods: 1) From March/2001 to March/2006 all consecutive patients under 18 years of age who underwent cardiovascular surgery in our institution were included. The procedures were grouped by the 6 RACHS-1 categories and patients’ age. 2) Model validation: Hosmer-Lemeshow test was performed to test model calibration (observed vs. expected mortality). ROC (receiver operator caracteristics) analysis was performed to evaluate model discrimination. 3) Adjusted mortality: to compare mortality to a standard population direct standardization was performed to obtain crude and adjusted mortality and the standarized mortality ratio (SMR).Results: A total of 571 procedures were screened. 1) Population description: RACHS 1: 17.51%, RACHS 2 : 38.00%, RACHS 3: 31.17%, RACHS 4: 8.23%, RACHS 5: 0.18%, RACHS 6: 4.9%.2) Model validation: Mortality by RACHS: Rachs 1: 0%; Rachs 2: 0.92%; Rachs 3: 3.37%; Rachs 4: 10.64; Rachs 5: 0%; Rachs 6: 32.14%. Test de Hosmer-Lemeshow p=0.50 p<0.001., ROC Area for the model was 0.84 p<0.001. 3) Crude mortality was 3.85%, expected mortality according to a reference distribution population was 3.05%, and the SMR was 0.47 (95% CI 0.27-0.67). Conclusions: In our institution the RACHS method is a valid risk stratification tool in pediatric cardiovascular surgery patients. The risk distribution in our population is statistically similar to the original study. However, mortality was lower than expected according to a standard population.